Amiloidosis AL en el sistema público de Chile: una deuda pendiente. Estudio multicéntrico

Amiloidosis AL en el sistema público de Chile: una deuda pendiente. Estudio multicéntrico

Autores:

Camila Peña, José Tomás González, Hernán López-Vidal, Javiera Donoso, Carolina Contreras, Carmen Gloria Vergara, Ricardo Hojas, Pablo Soto, Gonzalo Correa, Ricardo Valjalo, Álvaro Ríos, Jorge Larrondo, Jaime Álvarez, Christine Rojas

Resumen:

La amiloidosis AL es una entidad poco frecuente y subdiagnosticada. Mientras todo el mundo discute sobre las nuevas herramientas diagnósticas y terapéuticas, en Chile y en América Latina en general, estamos lejos de esa realidad. El objetivo del presente estudio fue caracterizar a los pacientes con amiloidosis AL en centros del sistema público de nuestro país. Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico, descriptivo. Los centros públicos del grupo cooperativo hematológico chileno buscaron en sus bases de datos pacientes diagnosticados con amiloidosis AL. Se evaluaron las características epidemiológicas, clínicas y de laboratorio. La edad media fue de 65 años. A 24% de los pacientes se les diagnosticó amiloidosis AL localizada; 64% tuvo paraproteína con cadena ligera lambda; 47% se asoció con mieloma múltiple y 9% con linfoma no Hodgkin. El órgano afectado con mayor frecuencia fue el riñón (76%). Las cadenas ligeras libres de suero se realizaron en 31% y ecocardiograma en 74%. El 17% recibió solo cuidados paliativos, 17% recibió tratamiento con bortezomib, 21% con talidomida y 40% con melfalán. Ningún paciente fue trasplantado. La media de sobrevida global (SG) del grupo fue de 19 meses. La SG a 5 años fue de 28%. Es importante reportar estos resultados nacionales para iniciar estrategias que mejoren tanto el diagnóstico temprano como el tratamiento de esta patología. Por lo tanto, mejorar la sospecha diagnóstica es crucial.

Publication:

Rev. méd. Chile vol.147 no.10 Santiago Oct. 2019
http://dx.doi.org/10.4067/s0034-98872019001001239